主動脈剝離發病致命　注意是否有家族病史

主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，常需及時的緊急手術治療以挽救病人生命。林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果，使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭，進行近3年的研究，發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性，有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險及影響長期預後。醫師提醒有家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣。

林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究報告指出，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.82倍。而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌（Journal of the American College of Cardiology）」。

林口長庚紀念醫院心臟外科陳紹緯副教授表示，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十，每年大約有近2‚000人發病。

主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80-90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

48歲的王先生，平時有抽菸習慣及高血壓病史，但無規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，經陳紹緯醫師檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。

醫師詳細詢問病人後得知，其父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。病人弟弟想了解此病是否有遺傳性?其它家族成員需不需要特別注意?病人康復後也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期結果是否會比較差? 

陳紹緯醫師表示，由於這是病人及家屬所關心的問題，於是他開始進行研究，在跨團隊各領域專家合作，及院方支持下所成立的巨量資料統計中心協助下，使用台灣健保資料庫的全人口資料，及使用家戶承保檔案來建立親屬關係，藉由台灣完善的健保制度和全民納保完整追蹤特性，作全面性的分析研究，包括家族史對主動脈剝離的發生風險，以及長期結果的影響。經過近3年的努力，發現家族史與主動脈剝離的重要相關性。 

醫師因此提醒有主動脈剝離家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。